众人听🙑了之后都是心头一震，被陈院士说不容乐观的话，那么肯🀚定是罕见病例。
只见陈承泉继续道：“一个月前，我院肝胆胰外科接诊了9岁的小男孩小强和13岁的小少年小阿乐。他们分别患有两种罕见的遗传代谢性疾🟌🛫病。一个是患有高蛋氨酸血症的小强需要长期服用🛞特殊食物，之前检查的结果显示是头mri检查提示脑白质损伤，如果进一步发🍰展可能出现智力减退及神经系统损害。”
“而同时患有otcd和hhh综合🐁☢症的🅽阿乐反复发作肝性脑病，即使严格限制蛋白饮食，也已经出现了脑萎缩等严重的⚔👊神经系统损害。”
“像他们这种病，对于两个孩子来说，肝🅽移植手术是关键，而且也迫在眉睫！但是目前他们两个都还没有等到肝源！”陈承泉叹了口气道。
“是不是现在两个孩子的病情忽然恶化🎴🕔了？”🃂🔾廖杰猜测道。
“对！小强开始出现神经系统被损害了。阿乐则是脑萎缩开🍇🅻始严重也开始损坏神经系统了。最好在半个月内能得到肝移植……但是现在从肝源中心那边传达来的消息，目前还没有找到相匹配的肝源，更别说等待了……”陈承泉沉声道。
阮彬听了之后眉头也是一皱。
如此一来，这两个孩子的情🃤🙮况真的是很危急啊。再等下去，两人都会彻底成为白痴了。
至于为什么两个孩子是⛵🞯新🜱陈代谢遗传病为何需要换肝？
那是因为肝脏在人体新陈代谢过程中起到重要的作用。遗传代谢性疾病可以表现为单纯肝功🛲☫能指标异常，也可以表现为包括肝脏在内的多脏器功能异🚀🐕常，部分疾病肝功能指标正常而因肝脏代谢酶缺陷导致肝外脏器损伤。
绝大多数遗传代谢性疾病是单基因异常导致的蛋白功能缺陷🍇🅻，累及的蛋白可以是肝内单个代谢酶，也可以是包括肝在内的多个脏器表达的结构蛋白、受体、激素或转运蛋白。
所以这种遗传代👍谢性疾病，基本是靠手术肝脏移植才可以彻底根治！
不然……
gg！
“目前两个孩子的血型相同，体型接近，肝脏形态差别不大，理论上完全有可能通过互换两人的部😄⚠💴分肝脏进行交叉辅助多米诺肝移植手术来实现肝脏功能的完善。这也和我们目前研究的【互换患者部分肝脏】课题是一个方向的！”陈承泉一脸认真的继续道：“这里都是两个患者的所有检查资料和目前的情况，你们都传达看一看，看看能否有什么想法都可以说出来！”
“双🔆多米诺供肝交叉辅助式肝移植？”🎴🕔阮彬听说过这种新式肝移新术式。
好像是4年前发明的。
双多米诺供肝交叉辅助⛵🞯式肝移植治疗家族性🖗💯🕗淀粉样变患者有不错的经验及效果。
何为家族性淀粉样变患者？那就是由多种原因造成的淀粉样物在体内☊♗🈟各脏器细胞间的沉积，🛲☫致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。
所以这种患者也是需要肝脏移植治疗的！
双多米诺供肝🜟🃝受者为家族性淀粉样变患者，第一种多米诺供者为肝豆状核变性患者，第二种多米诺供者为鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺🐭🃈乏（otcd）患者。